Особенности проявления атрезии легочной артерии и причины ее возникновения, прогноз и профилактика
Атрезия легочной артерии – тяжелый и редкий порок сердца врожденного характера, формирующийся вследствие того, что артерия не отходит от правого желудочка. По этой причине она не выполняет свою функцию, кровь не насыщается кислородом и газообмен в организме затруднен.
Данный порок опасен для жизни, поскольку первые дни после рождения кровоток поддерживается за счет ОАП и аортолегочных коллатеральных артерий. Когда этот путь крови закрывается, ребенок погибает от недостатка кислорода. Иногда кровоток продолжается за счет ДМПП или ДМЖП, когда есть сообщение между правыми и левыми отделами сердца.
К счастью, атрезия у новорожденных встречается не так часто. Меньше 3% детей с врожденным пороком сердца подвержены этой патологии. При этом рождаемость детей с сердечным пороком также не велика – меньше 10 детей на 1000 новорожденных.
Виды патологии
В медицине выделяют четыре разновидности атрезии данного вида.
- Порок развития клапана артерии, но при этом артерия и все её ветви развиты, что позволяет осуществлять нормальный кровообмен.
- Недоразвитость ствола артерии, однако все ветви развиты до конца.
- Недоразвитость клапана, ствола и правой либо левой ветви артерии.
- Порок развития ствола, клапана и всех ветвей артерии. В организме происходит только коллатеральное кровообращение, так как артерия не развита.
Причины заболевания
До сих пор ученые не выяснили, почему дети рождаются с врожденными сердечными пороками, в частности, с таким, как атрезия артерии.
Известно лишь, что стимулом развития патологии становится мутация, то есть генное изменение, которое появляется самопроизвольно или под воздействием факторов извне.
Исследователи выделяют две теории причин возникновения болезни. Обе разработаны еще в прошлых веках.
- Еще в 1875 году К. Рокитанский пришел к выводу, что болезнь возникает из-за того, что на определенном этапе развития нового организма в утробе матери его сердце прекращает развиваться.
- В 1923 году С. Шпитцер заявил, что порок образуется ввиду возврата к какой-то определенной ступени эволюционного развития организмов.
К факторам извне относятся мутагены. Они бывают следующих типов:
- химические (например, прием антибиотиков беременной женщиной);
- физические (ионизирующие, а в частности ультрафиолетовое излучение);
- биологические (прием алкоголя или курение матерью, заболевание сахарным диабетом или краснухой, которые пагубно влияют на правильное сердечное развитие).
Кроме атрезии ЛА встречается атрезия аорты и устья коронарной артерии. При этом коронарный сосуд заполняется через расширенные синусоиды, что в медицине называется коронарным способом кровообращения. Такой коронарный способ кровообращения ухудшает опасную патологию многократно, так как идет большая нагрузка на аорту.
Симптомы
Отклонение может проявиться сразу после рождения или через несколько дней. Главные симптомы:
- кожа становится синеватого цвета из-за недостатка кислорода в крови и кислородного голодания мозга, в медицинских кругах этот процесс называется цианозом;
- при крике, сосании или любых других видах физической активности кожа синеет еще больше;
- младенец быстро устает при кормлении;
- ребенок дышит затрудненно и чересчур часто, у него появляется одышка;
- происходит изменение формы грудной клетки;
- пальцы утолщаются и напоминают барабанные палочки, ногти меняют цвет.
Выраженность тех или иных симптомов зависит от тяжести заболевания и степени порока.
Диагностика
Младенцам ставят диагноз «атрезия ЛА» сразу же в роддоме. Но бывает, что патология проявляет себя и через несколько дней, когда мама с ребенком уже покинули медицинское учреждение.
Меры первичной диагностики включают в себя 6 методов.
- Рентген грудной клетки. На снимке видно увеличение правого желудочка, тень восходящего участка аорты расширена, контур легких нечеткий.
- Электрокардиография, которая выявляет доминантность правого желудочка, что нехарактерно для новорожденных. Еще с помощью этого метода можно выявить стеноз.
- Эхокардиография, с помощью которой определяют строение клапанов и степень развития порока.
- Фонокардиография, которая обнаруживает посторонние и патологические сердечные шумы. Прослушивается и кровоток в аорте.
- Допплерэхокардиография для выявления невозможности кровотока в организме через клапан ЛА.
- Ангиокардиография, которая считается обязательной мерой. Она выявляет аномалии строения сосудов.
Лечение
В современном мире атрезия или заращение артерии лечится только с помощью хирургического вмешательства. Для подготовки к операции врач может назначить медикаменты, но не в роли самостоятельного лечения.
Операция проводится двух видов.
- Радикальное хирургическое вмешательство. Чаще всего его проводят при 1 типе недуга, когда у новорожденного ЛА развита в полной мере. Однако такая операция проводится и при 2 и 3 типах, тогда хирурги устанавливают искусственные клапаны и ствол артерий.
- Паллиативное хирургическое вмешательство. Проводят при цианозе, особенно прогрессирующем. В этом случае при помощи аортолегочного анастомоза создаются предпосылки для развития ЛА.
После операции проводят повторное обследование, и если кровоток не восстановился, то проводят вторичную операцию.
4 тип атрезии практически не подлежит операционному вмешательству.
При проведении лечения вовремя шанс выздоровления достигает 80% уже через год, и 60% через 4 года.
Осложнения
К сожалению, даже своевременное установление порока и его лечение не предотвращает от развития осложнений. Самые частые из них:
- отставание в развитии;
- задержка роста;
- сердечная недостаточность из-за повышенного давления крови в ПЖ;
- проблемы с дыханием;
- поражение сердца вторичной бактериальной инфекцией.
Тетрада
Тетрада Фалло – разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:
- проблемы с дыханием;
- задержка в развитии;
- частые головокружения.
Тетрада Фалло обнаруживается у 1 из 4 тыс. младенцев, что составляет 5% от всех детей с врождёнными пороками сердца.
При тетраде Фалло с атрезией пациент нуждается в срочной операции. Новорожденным с тяжелой формой назначается сначала паллиативная операция (наложение анастомозов), а после снижения риска осложнений проводят радикальное хирургическое вмешательство.
Стеноз
Стеноз – патология, проявляющаяся при тетраде Фалло или отдельно. При этом просвет ЛА сужен. кровь проходит частично. При этом над артерией слышен характерный шум.
Выявить стеноз легочной артерии можно с помощью допплеровского исследования. ЭхоКГ показывает увеличение размеров правого желудочка.
Сужение устраняется путем баллонного расширения или имплантации специального медицинского стента. Клапанный стеноз устраняется путем баллонной вальвулопластики или комиссуротомии. Умеренное сужение обходится без хирургического вмешательства.
Прогноз и профилактика
Атрезия – это очень опасная патология. Если операцию провели своевременно и правильно, малыш будет расти совершенно здоровым. При прогнозировании проявления недуга в будущем, врач должен учитывать степень тяжести атрезии и качество проведенной операции.
Важно! Малыш с атрезией нуждается в постоянном врачебном контроле.
Чтобы минимизировать возникновение недуга, будущая мамочка обязана:
- не контактировать с физическими и химическими мутагенными веществами;
- не контактировать с людьми, страдающими от кори, краснухи, гриппа и подобных инфекций;
- полностью исключить из своего рациона спиртосодержащие напитки, никотин, медикаменты (антибиотики) и наркотические вещества;
- пройти генетическую экспертизу, если в семье были люди с сердечными пороками.
Эти профилактические меры существенно снизят вероятность развития у будущего ребенка серьезных нарушений при строении ССС.
Еще:
Причины развития аортального стеноза и степень тяжести патологического процесса 
Симптоматика и терапия стеноза легочной артерии, причины развития 
Характеристика порока митрального клапана и чем он так опасен для здоровья и жизни? 
Причины, вызывающие врожденный порок сердца у детей, симптомы и методы лечения
