Портал о диагностике, лечении
и профилактике заболеваний сердца

Причины врожденного порока сердца, когда и как он проявляется, диагностика и терапия патологии

0
2018.09.08
7

Врожденные сердечные пороки (ВПС) – это целый ряд заболеваний, которые связаны тем, что оказывают влияние на миокард, его клапаны, сосуды. Формируются они уже на стадии внутриутробного развития ребенка. Нарушения провоцируют патологическое изменение кровообращения системного и внутри сердца, перегрузку миокарда. Признаки зависят от вида порока. Обычно это посинение и бледность кожи, отставание малыша в развитии, шум при прослушивании сердца, недостаточность дыхания, сердца. Когда есть подозрения на врожденные пороки, назначается специальная диагностика. Даже у взрослого, у мужчины или женщины, может быть выявлен ВПС.

Что такое врожденный порок сердца

Что такое порок?

ВПС – это нарушение, которое развивается на стадии внутриутробного развития, затрагивает анатомическое строение миокарда, связанных с ним сосудов, клапанов между полостями. Разные дефекты могут сочетаться или дополняться другими заболеваниями.

В ходе филогенеза закладка сердца у человек изменилась, оно сместилось относительно других органов. Еще во внутриутробном развитии все системы и органы закладываются в особом порядке, некоторые по мере роста некоторые заменяются более совершенными. Если этого не происходит, то можно говорить о филогенетических пороках развития.

В этиопатогенезе порока главная роль отводится двум механизмам:

  • перегрузка сердца – то есть патологическое изменение кардиальной гемодинамики в них;
  • возникновение системной гипоксии – нарушение системной гемодинамики.

По классификации можно выделить более 100 видов пороков. Некоторые увеличивают объем крови, другие, наоборот, способствуют его уменьшению. Также каждый порок проявляется с разной силой. Одни аномалии заметны уже с рождения и требуют неотложной операции, а другие протекают плавно, не предполагают реализации срочных мер, поддаются медикаментозной коррекции хотя бы начальный период жизни ребенка

Иногда порок выявляется неожиданно, но уже не в первые месяцы жизни. Симптомы могут быть незначительными или прогрессировать до интенсивных, которые угрожают жизни. Обычно симптомы патологии – учащенное дыхание, синеватый оттенок кожного покрова, плохая прибавка в весе, быстрое утомление во время еды. Боль для подобных пороков не характерна.

Причины

Основные причины заболевания обуславливает внешнее влияние на плод в первом триместре вынашивания. Спровоцировать дефект могут:

  • вирусная патология у будущей матери;
  • облучение радиацией;
  • некоторые медикаменты;
  • наркотики;
  • употребление алкоголя.

Важная роль в этиологии отводится состоянию здоровья отца ребенка.

К дополнительным этиологическим факторам следует отнести:

  • сильный токсикоз;
  • возникновение угрозы выкидыша в первом триместре после зачатия;
  • в анамнезе беременность с мертворождением;
  • в анамнезе женщины рождение детей с пороками;
  • патологии эндокринной системы у обоих супругов;
  • возрастная группа будущей матери.
Причины

Классификация

Клиника пороков от рождения выделяет 3 основные разновидности патологии:

  • пороки «синего» типа;
  • «бледные»;
  • наличие препятствия для выброса крови из желудочков.

Также классификация может основываться на принципе изменения кровотока в легких. Так, выделяют следующие разновидности:

  • отсутствие патологических изменений;
  • слишком большое поступление крови в легкие;
  • бедное кровенаполнение;
  • комбинированные нарушения.

Структура болезни соотносится с нарушением гемодинамики.

Врожденные формы

ВПС – дефект любого клапана сердца уже с момента появления ребенка. Пороки становятся причиной ранней смертности среди детей.

Вся опасность и одновременно особенность в том, что врожденное нарушение может никак не проявляться. Но мнимое здоровье сохраняется максимум 3 года, а затем болезнь все равно покажет свое действие – спровоцирует одышку, бледность кожи или ее посинение. Малыш значительно отстает в психическом и физическом развитии от ровесников.

Приобретенный порок

Это нарушение, которое развивается под влиянием уже приобретенных болезней или проблем в работе сердца. Порок практически никогда не бывает первичным, а прогрессирует под влиянием основного заболевания.

Приобретенные нарушения проявляются недостаточностью клапана, его сужением. Обычно поражается митральный клапан, расположенный между левым желудочком и предсердием, реже аортальный.

Симптомы порока сердца

При дефектах сердца нарушается структура органа, поэтому система кровообращения начинает функционировать неполноценно. Признаки зависят от того, врожденный или приобретенный порок.

Признаки врожденного порока сердца

Выраженность признаков заболевания соответствует типу проблемы, механизму болезней кровотока и продолжительности декомпенсации. Клиника включает следующие симптомы:

  • цианоз или сильная бледность кожи и слизистых;
  • беспокойство;
  • быстрое ослабевание во время кормления;
  • ярко выраженная одышка, патологические изменения ритма биения сердца;
  • усиление симптоматики в результате физической нагрузки;
  • замедленность роста и развития;
  • недостаточная прибавка в весе или ее полное отсутствие;
  • сердечные шумы.
Посинение кожи – симптом ВПС

Если гемодинамические отклонения продолжают прогрессировать, то появляется отечность, развивается гипертрофия сердца, сильное похудение. При присоединении инфекции активно прогрессирует пневмония, эндокардит. Тромбоз в сосудах мозга, сердца – частое осложнение патологии.

Симптомы приобретенной формы

На ранних этапах болезни симптомы бывают неявными или пока не развиваются, поэтому человек не думает о здоровье сердца. К первым симптомам приобретенного порока относятся:

  • учащение биения сердца;
  • сухое откашливание;
  • хрипота в голосе;
  • одышка;
  • боли в груди, ощущение распирания;
  • отхаркивание кровью;
  • обмороки;
  • головокружение;
  • румянец на лице;
  • отечность в ногах.

Приобретенный порок крайне редко диагностируется в начале своего развития. Явные проявления развиваются на стадии высокой степени тяжести болезни, поэтому при первых подозрениях требуется срочное обследование. ППС может возникать после инфекций, непосильных нагрузок на миокард.

Диагностика

На первом осмотре врач оценивает оттенок кожи, присутствие побледнения, посинения.

Аускультация помогает диагностировать шумы, патологические тона.

Инструментальная диагностика при подозрени на ВПС включает такие методы:

  • рентгенография грудной клетки;
  • электрокардиограмма;
  • ЭХОкардиография;
  • компьютерная томография;
  • зондирование.
Зондирование сердца

ЭКГ показывает гипертрофию миокарда, нарушения ритма, проводимости. Суточный мониторинг устанавливает скрытую аритмию.

Для изучения тонов сердца реализуется фонокардиография. Рентгенограмма показывает легочный рисунок, локализацию сердца, его размеры.

Лечение

ВПС могут отличаться своей клиникой. От тяжести симптомов зависит, каким методом лечить. При полной компенсации порока, человек может вести нормальную жизнь. Таким пациентам не требуются постоянные консультации специалиста. Врач дает рекомендации с возможности удерживания порока на этапе компенсации:

  • ограничение тяжелой физической работы;
  • отказ от сложного спорта и участия в соревнованиях;
  • для уменьшения нагрузки на миокард требуется спать не менее 8 часов за сутки;
  • правильное питание – пожизненная мера для больных с ВПС;
  • есть нужно трижды за сутки, чтобы обильное питание не могло спровоцировать дополнительную нагрузку на сердце и сосуды;
  • исключение соли из рациона;
  • готовить еду следует методом варки или на пару, чтобы еда лучше переваривалась, не вызывая нагрузки на пищеварительную систему;
  • принимать назначенные доктором препараты.
Основные правила успешной терапии

Народные средства

При пороке от рождения лекарства народной медицины могут применяться лишь в качестве поддержки работы организма и источника поступления вспомогательных веществ в организм. Нужно внимательно подходит к данным методам коррекции, так как большинство из них не подойдет для ребенка.

При кормлении грудью дети с ВПС дышат лучше по сравнению с кормлением из бутылочки.

Операция

Операция требуется при кислородной недостаточности, чтобы на время облегчить самочувствие ребенка. В качестве хирургических манипуляций реализуются анастомозы магистральных сосудов.

Операция – последний способ вылечивать комбинированные патологии в особо сложных случаях. В тяжелых ситуациях назначается пересадка сердца.

Операции на сердце – серьезные хирургические манипуляции. Успешность зависит от опыта хирурга. После операции пациент чувствует себя нормально, при правильной реабилитации может вернуться к привычной жизни, но отказавшись от больших нагрузок.

Прогноз

В структуре смертельных исходов именно сердечные пороки у новорожденных стоят на первом месте. Без надлежащей профессиональной помощи ребенку примерно 50 – 75% пациентов с диагнозом врожденных аномалий погибает. На стадии компенсации в 2 – 3 года риск летального исхода уменьшается до 5 %. Своевременная диагностика и терапия ВПС помогут значительно улучшить прогнозы.

Сколько живут с пороком?

Примерно 40% от всех выявленных пороков малышей при рождении, являются несовместимыми с жизнью.

60% тяжелых пороков становятся причиной летального исхода в первые 12 месяцев жизни. После возраста 1 год показатели смертности детей значительно уменьшаются.

При своевременном выявлении заболевания и наличии возможности организации операции – прогноз выживаемости и успешного восстановления максимальный.

Прогнозы

Заключение

Большая часть ВПС не поддается предупреждению. При следовании правилам профилактики последствий – питании, лечении хронических патологий, внутриутробных инфекций, ВИЧ у будущей матери можно избежать пороков у малыша. Чтобы родить здорового ребенка требуется полностью отказаться от курения, алкоголя, нерекомендованных беременным таблеток еще за 3 месяца до зачатия.

7
Комментариев пока нет, но Вы могли бы оставить его первым...
Оставить свой комментарий
Сообщение проверяются модераторами, поэтому будьте корректны

Вопросы врачамБолее 2000 вопросов и ответов
2018.10.18
Есть ответ
2018.10.18
Есть ответ
2018.10.18
Есть ответ
2018.10.09
Есть ответ
    Задать вопрос врачу
    Новые статьи
    Комментарии
    19:01:21
    24 795
    Здравствуйте, если у матери +4,отца -1, а ребенок родился +1, такое возможно?

    Здравствуйте, если у матери +4,отца -1, а ребенок родился +1, такое ...

    18:59:39
    24 795
    Валентина Здравствуйте, если у матери +4,отца -1, а ребенок родился +1, такое возможно?

    Здравствуйте, если у матери +4,отца -1, а ребенок родился +1, такое ...

    13:27:18
    47 378
    Сати

    Здравствуйте! Подскажите пожалуйста нейтрофилы 43.4% (при норме 47-72) ...

    09:58:58
    217
    Борис

    Уже более полутора лет принимаю Моксонидин-СЗ. Такого со мной еще не ...

      Полезные книги
      772
      Атеросклероз сосудов. Лучшие методы лечения
      26
      Ишемическая болезнь сердца
      4
      Стенокардия
      17
      Омолаживающая гимнастика для сердца и сосудов
      14
      Лечение сердца и сосудов в пожилом возрасте