Портал о диагностике, лечении
и профилактике заболеваний сердца

Особенности проявления атрезии легочной артерии и причины ее возникновения

0
2017.06.26
83

Атрезия легочной артерии – тяжелый и редкий порок сердца врожденного характера, формирующийся вследствие того, что легочная артерия не отходит от правого желудочка. По этой причине она не выполняет свою функцию, кровь не насыщается кислородом и газообмен в организме затруднен.

Данный порок опасен для жизни, поскольку первые дни после рождения кровоток поддерживается за счет ОАП и аортолегочных коллатеральных артерий. Когда этот путь крови закрывается, ребенок погибает от недостатка кислорода. Иногда кровоток продолжается за счет ДМПП или ДМЖП, когда есть сообщение между правыми и левыми отделами сердца.

К счастью, атрезия легочной артерии у новорожденных встречается не так часто. Меньше 3% детей с врожденным пороком сердца подвержены этой патологии. При этом рождаемость детей с сердечным пороком также не велика – меньше 10 детей на 1000 новорожденных.

Виды патологии

В медицине выделяют четыре разновидности атрезии данного вида.

  1. Порок развития клапана легочной артерии, но при этом артерия и все её ветви развиты, что позволяет осуществлять нормальный кровообмен.
  2. Недоразвитость ствола легочной артерии, однако все ветви развиты до конца.
  3. Недоразвитость клапана, ствола и правой либо левой ветви артерии.
  4. Порок развития ствола, клапана и всех ветвей артерии. В организме происходит только коллатеральное кровообращение, так как артерия не развита.

Причины заболевания

До сих пор ученые не выяснили, почему дети рождаются с врожденными сердечными пороками, в частности, с таким, как атрезия легочной артерии.

Известно лишь, что стимулом развития патологии становится мутация, то есть генное изменение, которое появляется самопроизвольно или под воздействием факторов извне.

Исследователи выделяют две теории причин возникновения болезни. Обе разработаны еще в прошлых веках.

  1. Еще в 1875 году К. Рокитанский пришел к выводу, что болезнь возникает из-за того, что на определенном этапе развития нового организма в утробе матери его сердце прекращает развиваться.
  2. В 1923 году С. Шпитцер заявил, что порок образуется ввиду возврата к какой-то определенной ступени эволюционного развития организмов.
Атрезия легочной артерии: норма и патология

К факторам извне относятся мутагены. Они бывают следующих типов:

  • химические (например, прием антибиотиков беременной женщиной);
  • физические (ионизирующие, а в частности ультрафиолетовое излучение);
  • биологические (прием алкоголя или курение матерью, заболевание сахарным диабетом или краснухой, которые пагубно влияют на правильное сердечное развитие).

Кроме атрезии ЛА встречается атрезия аорты и устья коронарной артерии. При этом коронарный сосуд заполняется через расширенные синусоиды, что в медицине называется коронарным способом кровообращения. Такой коронарный способ кровообращения ухудшает опасную патологию многократно, так как идет большая нагрузка на аорту.

Симптомы

Отклонение может проявиться сразу после рождения или через несколько дней. Главные симптомы:

  • кожа становится синеватого цвета из-за недостатка кислорода в крови и кислородного голодания мозга, в медицинских кругах этот процесс называется цианозом;
  • при крике, сосании или любых других видах физической активности кожа синеет еще больше;
  • младенец быстро устает при кормлении;
  • ребенок дышит затрудненно и чересчур часто, у него появляется одышка;
  • происходит изменение формы грудной клетки;
  • пальцы утолщаются и напоминают барабанные палочки, ногти меняют цвет.

Выраженность тех или иных симптомов зависит от тяжести заболевания и степени порока.

Диагностика

Младенцам ставят диагноз «атрезия ЛА» сразу же в роддоме. Но бывает, что патология проявляет себя и через несколько дней, когда мама с ребенком уже покинули медицинское учреждение.

Меры первичной диагностики включают в себя 6 методов.

  1. Рентген грудной клетки. На снимке видно увеличение правого желудочка, тень восходящего участка аорты расширена, контур легких нечеткий.
  2. Электрокардиография, которая выявляет доминантность правого желудочка, что нехарактерно для новорожденных. Еще с помощью этого метода можно выявить стеноз.
  3. Эхокардиография, с помощью которой определяют строение клапанов и степень развития порока.
  4. Фонокардиография, которая обнаруживает посторонние и патологические сердечные шумы. Прослушивается и кровоток в аорте.
  5. Допплерэхокардиография для выявления невозможности кровотока в организме через клапан ЛА.
  6. Ангиокардиография, которая считается обязательной мерой. Она выявляет аномалии строения сосудов.

Лечение

В современном мире атрезия или заращение легочной артерии лечится только с помощью хирургического вмешательства. Для подготовки к операции врач может назначить медикаменты, но не в роли самостоятельного лечения.

Операция проводится двух видов.

  1. Радикальное хирургическое вмешательство. Чаще всего его проводят при 1 типе недуга, когда у новорожденного ЛА развита в полной мере. Однако такая операция проводится и при 2 и 3 типах, тогда хирурги устанавливают искусственные клапаны и ствол артерий.
  2. Паллиативное хирургическое вмешательство. Проводят при цианозе, особенно прогрессирующем. В этом случае при помощи аортолегочного анастомоза создаются предпосылки для развития ЛА.

После операции проводят повторное обследование, и если кровоток не восстановился, то проводят вторичную операцию.

4 тип атрезии практически не подлежит операционному вмешательству.

При проведении лечения вовремя шанс выздоровления достигает 80% уже через год, и 60% через 4 года.

Осложнения

К сожалению, даже своевременное установление порока и его лечение не предотвращает от развития осложнений. Самые частые из них:

  • отставание в развитии;
  • задержка роста;
  • сердечная недостаточность из-за повышенного давления крови в ПЖ;
  • проблемы с дыханием;
  • поражение сердца вторичной бактериальной инфекцией.

Тетрада

Тетрада Фалло – разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:

  • проблемы с дыханием;
  • задержка в развитии;
  • частые головокружения.

Тетрада Фалло обнаруживается у 1 из 4 тыс. младенцев, что составляет 5% от всех детей с врождёнными пороками сердца.

Признаки ТФ

При тетраде Фалло с атрезией пациент нуждается в срочной операции. Новорожденным с тяжелой формой назначается сначала паллиативная операция (наложение анастомозов), а после снижения риска осложнений проводят радикальное хирургическое вмешательство.

Стеноз

Стеноз легочной артерии – патология, проявляющаяся при тетраде Фалло или отдельно. При этом просвет ЛА сужен. кровь проходит частично. При этом над артерией слышен характерный шум.

Выявить стеноз легочной артерии можно с помощью допплеровского исследования. ЭхоКГ показывает увеличение размеров правого желудочка.

Сужение устраняется путем баллонного расширения или имплантации специального медицинского стента. Клапанный стеноз устраняется путем баллонной вальвулопластики или комиссуротомии. Умеренное сужение обходится без хирургического вмешательства.

Автор статьи nezabudka-1
83
Комментариев пока нет, но Вы могли бы оставить его первым...
Оставить свой комментарий
Сообщение проверяются модераторами, поэтому будьте корректны

Вопросы врачамБолее 2000 вопросов и ответов
2018.04.03
Есть ответ
    Задать вопрос врачу
    Новые статьи
    Комментарии
    05:46:59
    5
    Илья

    да, согласен, что панические атаки очень важно правильно диагностировать. ...

    12:49:16
    34
    Ирина

    Очень полезная статья и сайт. Сделан с добротой и заботой. Смотришь сайт и ...

    05:18:11
    227
    Михаил

    Мы все сейчас проходим ЭКГ, это обязательная процедура при прохождении ...

    19:17:03
    127
    Ангелина

    Большое спасибо, приму к сведению. На данный момент я занимаюсь легкой ...

      Полезные книги
      361
      Атеросклероз сосудов. Лучшие методы лечения
      12
      Ишемическая болезнь сердца
      1
      Стенокардия
      10
      Омолаживающая гимнастика для сердца и сосудов
      5
      Лечение сердца и сосудов в пожилом возрасте