Портал о диагностике, лечении
и профилактике заболеваний сердца

Классификация видов гемоглобина, причины повышения или понижения показателей

0
2017.09.15
175

Клинический анализ крови – важная составляющая общеклинической диагностики пациентов с патологиями различного характера. В данное исследование входит анализ уровня красных кровяных телец и железосодержащего белка в сыворотке крови. Данный показатель очень чувствителен к различным изменениям в работе внутренних органов.

Кровеносное русло

Внимание! Эритроциты обеспечивают внутриклеточное дыхание в человеческом организме. Они выполняют жизненно важные функции – выводят углекислый газ из тела и поставляют кислород к органам. Красные кровяные тельца содержат гемоглобин, который транспортирует молекулы этих веществ.

Что такое гемоглобин?

Гемоглобин – пептидное соединение, содержащее железо, которое транспортирует кислород ко всем тканям человеческого организма. У всех позвоночных зверей данное белковое соединение содержится в красных кровяных клетках, а у беспозвоночных – в плазме. Как упоминалось выше, главная функция данного пептидного соединения заключается в том, чтобы выводить диоксид углерода и заниматься поставкой кислорода в органы.

Железосодержащий гем состоит из четырех базовых субъединиц – альфа и бета 1,2. Стоит отметить, что данное пептидное соединение имеет формулу тетрамера. Основными компонентами гемоглобина принято считать железосодержащий гем и белок глобин.

Виды гемоглобина:

  • Дезоксигемоглобин (или свободный гемоглобин);
  • Карбоксигемоглобин (окрашивает кровь в синеватый цвет);
  • Метгемоглобин;
  • Фетальный железосодержащий белок (присутствует у плода и исчезает в процессе онтогенеза);
  • Оксигемоглобин (окрашивает кровь в светло-красный цвет);
  • Миоглобин.

Дезоксигемоглобин – это свободный гемоглобин в крови человека. В такой форме это пептидное соединение способно присоединять к себе различные молекулы – углекислый/угарный газ, кислород.

Если дезоксигемоглобин связывается с кислородом, образуется оксигемоглобин. Этот тип белка поставляет кислород ко всем тканям. При наличие различных оксилителей железо в железосодержащем белке из двухвалентного состояния переходит в трехвалентное. Такое пептидное соединение принято называть метгемоглобином, оно выполняет важную роль в физиологии органов.

Дезоксигемоглобин

Если восстановленный гемоглобин связывается с угарным газом, образуется токсичное соединение – карбоксигемоглобин. Необходимо отметить, что угарный газ с гемоглобином связывается в 250 раз эффективнее, чем диоксид углерода. Карбоксигемоглобин имеет длительный период полураспада, поэтому способен сталь причиной сильного отравления.

Витамин С помогает восстанавливать железосодержащий белок, благодаря чему применяется свободно в медицине для лечения отравлений угарным газом. Как правило, интоксикация оксидом углерода проявляется цианозом.

Миоглобин по структуре похож на гемоглобин и в большом количестве содержится в миоцитах, особенно кардиомиоцитах. Он связывает молекулы О₂ «на черный день», который впоследствии используется организмом при состояниях, вызывающих гипоксию. Миоглобин обеспечивает работающие мышцы кислородом.

Все вышеперечисленные типы имеют жизненно важное значения в организме человека, однако существуют патологические формы данного пептидного соединения.

Миоглобин

Какие опасные разновидности гемоглобина существуют?

Патологические виды гемоглобина у человека, которые приводят к различным болезням:

  • Гемоглобин D-Пенджаб;
  • Гемоглобин S – форма, обнаруженная у людей с серповидно-клеточной анемией;
  • Гемоглобин С – эта форма вызывает хроническую гемолитическую анемию;
  • Гемоглобин H – тип гемоглобина, образованный тетрамером β-цепей, который может присутствовать при α-талассемии.

Железосодержащий белок D-Пенджаб является одним из вариантов гемоглобина. Он так назван из-за его высокой распространенности в Пенджабском районе Индии и Пакистана. Это также самый распространенный аномальный вариант железосодержащего белка в Синьцзян-Уйгурском автономном районе Китая. Исследования показывают, что железосодержащий белок D-Пенджаб составляет более 55% от общего числа патологических форм гемоглобина.

Он был впервые обнаружен в начале 1950-х годов в смешанной британской и американской семье индийского происхождения из района Лос-Анджелеса, поэтому его иногда называют D Los Angeles. Железосодержащий белок D является наиболее распространенным вариантом данного вещества. Он появился в результате распространенности малярии в разных частях Азии.

Гемоглобин S возник в Западной Африке, где распространен больше всего. Он присутствует в меньшей степени в Индии и Средиземноморском регионе. Полиморфизм гена бета S указывает на то, что он возник из пяти отдельных мутаций: четырех в Африке и одного в Индии и на Ближнем Востоке. Наиболее распространенной является аллель, обнаруженная в Бенине в Западной Африке. Другие гаплотипы обнаружены в Сенегале и Банту.

Серповидно-клеточная анемия

Важно! Ген HbS, присутствующий в гомозиготной форме, является нежелательной мутацией. Малярия, возможно, является фактором отбора, поскольку существует четкая корреляция между распространенностью этой болезни и серповидно-клеточной анемией. Дети с серповидно-клеточной характеристикой Hb SA, переносят малярию гораздо легче и чаще выздоравливают.

Железосодержащий белок C (Hb C) является одним из наиболее распространенных структурных вариантов гемоглобина. Люди со «здоровым» железосодержащим белком С (Hb C) фенотипически нормальны, тогда как пациенты с патологической формой (Hb CC) могут страдать от гемолитической анемии. Хотя клинические осложнения, связанные с патологическим железосодержащим белком С, не являются серьезными.

Гемоглобин H вызывает тяжелое заболевание – альфа-талассемию. α-талассемия приводит к снижению продукции альфа-глобина, поэтому образуется меньше альфа-глобиновых цепей, что приводит к избытку β-цепей у взрослых и у новорожденных. Избыточные β-цепи образуют нестабильные тетрамеры, называемые гемоглобином H или HbH четырех бета-цепей. Избыточные γ-цепи образуют тетрамеры, которые слабо связываются с кислородом, поскольку их сродство к O2 слишком велико, поэтому оно не диссоциируется на периферии.

Как диагностируют патологические формы железосодержащего белка в крови?

Как упоминалось выше, анализ на содержание гемоглобина входит в клиническое исследование сыворотки крови. В некоторых случаях показано проведение биохимии крови для точного определения патологических форм данного пептидного соединения.

Кровь на анализ сдается натощак и в утреннее время. Рекомендуется не употреблять пищу за 12 часов до забора биологического материала (кала, мочи, крови), чтобы не исказить результаты анализов обследования. В особенности нежелательно заниматься физическими нагрузками, употреблять психотропные вещества или другие лекарственные средства. Диеты придерживаться не нужно, однако от жирной или жареной пищи воздержаться следует, чтобы не повлиять на различные параметры в кале.

Биологический материал

Нормальные показатели железосодержащего белка

Расшифровкой анализа общеклинического исследования сыворотки крови должен заниматься только врач. Однако выделяют некоторые общие нормы гемоглобина, присущие всем людям. Уровень данного пептидного соединения измеряется в г/л (граммы на литр). В зависимости от лаборатории методики анализа могут различаться.

Норма свободного гемоглобина в крови у различных возрастных групп:

  • Мужчины от 18 лет – 120-150 г/л;
  • Женщины от 18 лет – 110-130;
  • Маленький ребенок – 200;

Повышение или снижение уровня свободного гемоглобина может приводить к патологиям. Первичная гемоглобинопатия обусловлена наследственными причинами, поэтому не лечится на любых этапах развития. Однако существуют методы стабилизации пациентов, поэтому в любом случае нужно обратиться к врачу. При серьезном снижении уровня данного пептидного соединения в кровеносном русле показан искусственный кровезаменитель.

Совет! Синтетическое соединение «перфторан» способно улучшить качество жизни больных с анемией. Искусственно повышать гемоглобин нужно с осторожностью, так как в некоторых случаях кровезаменители могут вызывать серьезные побочные эффекты.

175
Комментариев пока нет, но Вы могли бы оставить его первым...
Оставить свой комментарий
Сообщение проверяются модераторами, поэтому будьте корректны

Вопросы врачамБолее 2000 вопросов и ответов
Задать вопрос врачу
Новые статьи
Комментарии
06:06:18
5 682
All

А сколько "Гематогена" надо на курс взрослому? Если один месяц ежедневно ...

03:15:33
130
Виолетта

Что бы не допустить инсультов и микроинсультов слушайтесь врачей. Я сразу ...

07:33:36
21 963
Ирина

Здравствуйте. у мужа 3-, у меня 1-, ребенок родился 2+. как такое возможно?

03:49:01
7 060
Алекс

Очень полезная статья,
как по заказу, симптомы,
варианты заболеваний и ...

    Полезные книги
    678
    Атеросклероз сосудов. Лучшие методы лечения
    19
    Ишемическая болезнь сердца
    3
    Стенокардия
    17
    Омолаживающая гимнастика для сердца и сосудов
    10
    Лечение сердца и сосудов в пожилом возрасте