Причины акроцианоза, этиология, диагностика, симптомы, лечение и профилактика
Акроцианоз – функциональное расстройство сосудистой системы, встречающееся реже, чем другие акросиндромы (болезнь Рейно или эритромелалгия). Термин происходит от слов «акрон» (конечность) и «цианос» (синий). Цианоз – синеватый оттенок кожи и слизистой оболочки из-за уменьшения оксигемоглобина внутри сосудов дермы и подкожной клетчатки. Существует две причины периферического акроцианоза: патология легких и сердца, вызывающая проблемы центральной оксигенации, и локальное нарушение оксигенации.
Синеватый оттенок конечностей возникает из-за снижения количества кислорода, поступающего в периферическое кровообращение. Обычно не вызывает болевых ощущений. Трофические изменения встречаются редко, за исключением некротизирующих видов, в основном затрагивающих руки, иногда ноги и лицо. Это относится к стойкому аномально синему или синюшному оттенку кожи конечностей (чаще всего рук и ног) из-за уменьшения концентрации оксигемоглобина. Крок в 1896 году впервые использовал слово «акроцианоз» для описания этого состояния.
При каких заболеваниях или факторах встречается посинение конечностей?
Все свидетельства указывают на холод как существенный фактор. Однако лежащая в основе причина расстройства может варьироваться. Акроцианоз делится на первичный (идиопатический), когда основное расстройство не может быть найдено даже после надлежащего обследования, и вторичный, когда проявляется в связи с конкретным заболеванием или после введения лекарственного препарата.
Причины вторичного акроцианоза:
- Сердечная недостаточность.
- Респираторная недостаточность из-за бронхолегочных болезней.
- Эмболия легочных артерий.
- Стеноз легочного ствола.
Рецидивный идиопатический некротизирующий акроцианоз – редкое состояние, характеризующееся стойким системным цианотическим или эритроцианотическим оттенком рук и ног. Усугубляется действием холода, но сохраняется даже летом.
Какие симптомы характерны для расстройства?
Синюшность кожи – необычный симптом. Обычно протекает с ощущением холода и желтовато-темным оттенком рук. Другие периферийные части: ухо, нос, губы и соски — также могут быть затронуты. Изменения могут быть временными после воздействия холода, но часто сохраняются даже летом. Конечности холодные и липкие, реже возникает отечность. Обычно не наблюдается других симптомов или болевых ощущений кроме посинения кожи. Трофические изменения кожи не наблюдаются.
Сенсорные изменения не наблюдаются, и все периферические нервные импульсы нормальны по скорости, ритму и амплитуде. В тяжелых случаях ногти становятся хрупкими и ломаются. Воздействие холода усиилвает синюшность кожи, в то время как тепло часто улучшает состояние. В жаркую погоду (если состояние сохраняется в летнее время) руки и ноги можно отличить только по липкости и коричневато-желтому оттенку тыльной стороны.
Акроцианоз у новорожденных – распространенный клинический симптом. Неонатальный цианоз, особенно центральный, может быть связан со значительными и потенциально опасными для жизни заболеваниями: сердечными, метаболическими, неврологическими, инфекционными и респираторными.
Часто симптом встречается у здоровых грудничков и проявляется в виде периферического цианоза носогубного треугольника и конечностей. Он вызван доброкачественными вазомоторными изменениями, которые приводят к периферическому сужению сосудов и увеличению выделения кислорода в тканях. Акроцианоз отличается от других типов периферического цианоза со значительной патологией (например: септическим шоком).Синеватый оттенок носогубного треугольника и конечностей сохраняется в течение 24-48 часов у новорожденных, в редких случаях — дольше.
Методы диагностики
Состояние может быть диагностировано по истории болезни и физическому осмотру. Крайне важно отличить его от болезни Рейно и озноба. Капиллярная оксиметрия будет показывать насыщение кислородом крови, исключая окклюзионное заболевание сосудов. Другие лабораторные обследования необходимы, чтобы определить этиологию вторичного акроцианоза в зависимости от клинических признаков и симптомов основного заболевания.
Методы диагностики первичного и вторичного акроцианоза:
- Полная гемограмма при подозрении на лимфопролиферативное заболевание или при существенной тромбоцитемии.
- Анализ крови.
- Олигосахаридный ферментный анализ дефицита альфа-L-фукозидазы для фукозидоза.
- КТ, МРТ и ПЭТ, чтобы исключить неопластическую болезнь, травмы спинного мозга и нейропатию.
Таким образом, четыре клинических симптома необходимы для постановки диагноза — стойкий и безболезненный цианоз конечностей, локальная гипотермия, потливость и инфильтрация кожных покровов.
Какие существуют методы лечения и профилактики?
Не существует стандартного консервативного или хирургического лечения акроцианоза. В легких случаях нет необходимости назначать медикаментозное лечение. Изменение стиля жизни, диетическое и гигиеническое консультирование, избегание холода и уверенность, что синеватый оттенок кожи не указывает на серьезную болезнь, — все, что необходимо. Толстая, плотно прилегающая одежда, например: сапоги, тонкие носки из полипропиленового лайнера необходимы людям, работающим на открытом воздухе в зимнее время.
В тяжелых случаях блокаторы кальциевых каналов (БКК) и альфа-адренергические блокаторы (празозин) могут использоваться в качестве сосудорасширяющих препаратов. Но в клинической практике БКК: нифедипин и дилтиазем — не очень эффективны, но у некоторых пациентов были достигнуты улучшения. Могут быть полезны применяемые в настоящее время производные никотиновой кислоты и миноксидил.
Симпатэктомия или локальное разрушение волокон, снабжающих пораженную область, обычно облегчают цианоз, но такая экстремальная процедура редко нужна. Лечение основного заболевания при вторичном акроцианозе важно, потому что некоторые из них излечимы.
Лечение и профилактика первичного акроцианоза:
- Ношение теплых тапочек и перчаток.
- Избегание холода.
- Отказ от курения.
- Альфа-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
- Медовый настой для внутреннего и наружного применения.
- Настой из семян тыквы.
Акроцианоз – доброкачественное состояние без серьезных осложнений. Несмотря на отсутствие лечения, прогноз благоприятный и не имеет повышенного риска смертности.
Какова распространенность акроцианоза среди населения?
Акроцианоз распространен у детей и молодых людей, обычно у лиц моложе 30 лет. Факторами риска акроцианоза являются холодный климат, частое пребывание на улице, низкий индекс массы тела (ИМТ). Первичный чаще всего встречается среди женщин.
Это расстройство встречается у лиц с неврологическим дефицитом, у паралитических пациентов, у больных нервной анорексией (у которых ИМТ значительно ниже).
Еще:
Причины болей в коленях от холода, при каких заболеваниях это происходит, как купировать неприятные ощущения и боль 
Почему может сердце болеть от холода, распространенные причины и характерные симптомы 
Что является причиной сердечно-легочной недостаточности — сердце или легкие? 
Причины холодных конечностей рук и ног, как избежать неприятных последствий?
