Портал о диагностике, лечении
и профилактике заболеваний сердца

В чем опасность аномалии Эбштейна, ее признаки и каковы прогнозы для больного?

0
2017.07.09
13

Одной из самых редких форм врожденного порока сердца считается болезнь Эбштейна. Среди всех возможных диагнозов эта аномалия встречается нечасто: её доля составляет лишь 1% от всех сердечных недугов. Этот порок сердца исключительно врожденный, хотя может сопровождаться и другими заболеваниями, вызванными нарушениям в работе сердечной мышцы. О том, чем так опасна данная аномалия, и каковы методы её лечения – далее в статье.

Что такое аномалия Эбштейна?

Этот порок развивается ещё в утробе матери и без труда поддается диагностированию. На данный момент неизвестно, что именно приводит к его развитию, однако есть наблюдения влияния содержащих литий препаратов и некоторых инфекционных заболеваний, перенесенных во время беременности.

Аномалия Эбштейна заключена в том, что деформируется правая сторона (трикуспидальный клапан в том числе), и сердце испытывает трудности в работе. В частности, происходит следующее:

  • Клапан смещается вниз к желудочку.
  • Правый желудочек теряет из-за этого в объеме.
  • Предсердие вынуждено увеличиться для вмещения крови.
  • Наблюдается дефект межпредсердной перегородки.

При этом сердце увеличивается в размерах для компенсации уменьшенного желудочка.

Важно отметить, что данный порок затрагивает и клапан – его створки деформируются и в некоторых случаях срастаются настолько, что их нельзя различить.

Нормальное сердце и пораженное

В чем опасность данного диагноза?

Так как чаще всего данное заболевание диагностируется у детей ещё в утробе, единственной опасностью является неблагоприятный исход аномалии. Если ребенок пережил критический момент, то до определенного возраста он с большой долей вероятности не будет испытывать особых проблем.

Чаще всего аномалия Эбштейна проявляется у взрослых людей (от 14 и больше лет). Именно в этот период начинает усиленно проявляться симптоматика, и сердце испытывает дополнительные нагрузки.

До критического возраста, если ни клапан, ни сердце не несут угрозу жизни, врачи предпочитают поддерживать состояние при помощи медикаментов. Препараты нацелены на то, чтобы убрать симптоматику и аритмию.

Аномалия Эбштейна опасна тем, что в предсердии вынужденно скапливается слишком много смешанной крови, так как уменьшенный правый желудочек просто не в состоянии принять всю партию поступающей в него крови. Это приводит к тому, что стенки предсердия растягиваются, а сердце становится все больше и больше. Нагрузка на артерии увеличивается, что приводит к застойным явлениям и сопутствующим проблемам.

Ещё одной проблемой является клапан, который чаще всего деформирован. Различают три вида деформации:

  • Передняя створка увеличенная и подвижная, задней и септальной створки нет.
  • Все створки присутствуют, но слишком малы.
  • Передняя створка с укороченными хордами, задняя и септальная смещены.

В любом из случаев ток крови в сердце нарушен, Так как страдает легочный круг, за который и отвечает правый желудочек, у пациента с аномалией Эбштейна наблюдаются одышка и жалобы на нехватку воздуха.

Вид аномалии на рентгене

Аномалия Эбштейна: симптоматика

Следует заметить, что у новорожденных далеко не всегда присутствует симптоматика. Дело в том, что при рождении у многих младенцев есть овальное окно – из него кровь может попадать из правого предсердия в левое, тем самым компенсируя порок. В этом случае два отклонения в сердце уравновешивают друг друга, создавая определенный баланс.

Если же речь идет о подростковом возрасте или о взрослом человеке, то могут наблюдаться следующие признаки аномалии Эбштейна:

  • цианоз слизистых и кожи;
  • одышка;
  • повышенная утомляемость;
  • сердце начинает сбиваться с ритма.

Как только появляется существенная недостаточность (когда правый желудочек не в состоянии справиться с легочным кровотоком), отмечаются отеки.

Скорость динамики и проявление симптомов зависят от того, насколько сильно аномалия Эбштейна повредила клапан. Операцию в малом возрасте проводят только в экстренных случаях. В целом, до 15 лет хирургическое вмешательство стараются не проводить.

Прием препаратов необходим, так как без них:

  • возникает недостаток кислорода;
  • ткани не получают должного питания;
  • наблюдается рост сердечного горба.

Кроме того, аномалия Эбштейна способна вызвать серьезные осложнения:

  • фатальную аритмию;
  • остановку сердца – часто приводит к летальному исходу;
  • инсульт – кровоизлияние в мозг.

Больным с диагнозом нарушения развития правого желудочка или порока следует придерживаться индивидуального плана осмотров.

Заболевания нередко вызывает дискомфорт

Деформированный клапан: методы лечения

Как было сказано выше, при отсутствии угрозы для жизни ребёнка держат на вспомогательных медицинских препаратах:

  • бета-блокаторы – необходимы, чтобы сердце сокращалось ритмично;
  • мочегонные средства – для вывода лишней жидкости из организма;
  • ингибиторы АПФ.

Выбор конкретных препаратов зависит от того:

  • в каком состоянии клапан;
  • насколько нарушен легочный кровоток;
  • какие жалобы есть у пациента;
  • как сильно вырос правый желудочек;
  • что показывают результаты исследований.

Важно заметить, что порок может прогрессировать с возрастом, поэтому аномалия Эбштейна требует систематического контроля. Поэтому необходимо не пропускать осмотры у кардиолога – обследования определят, какую динамику имеет клапан, и помогут составить прогноз. Только так можно поддерживать сердце в работоспособном состоянии.

Искусственный протез для клапана

При помощи медикаментов люди с такой аномалией могут существенно продлить срок и повысить качество своей жизни, в то время как без лечения лимит составляет всего 20-30 лет.

По достижении нужного возраста пациенту предстоит операция на сердце. Она состоит из двух частей:

  1. Пластика. Лишняя ткань предсердия срезается, орган приводится в нужный размер, корректируется клапан.
  2. Протезирование. В сердце устанавливается искусственный клапан, который будет исправно подавать кровь в правый желудочек и, соответственно, снабжать ею легочный круг.

Иногда аномалия (болезнь) Эбштейна не сильно деформирует створки, и их можно восстановить при помощи пластики – это более предпочтительный метод, чтобы устранить порок. Искусственный клапан нуждается в периодической замене, что негативно сказывается на сердце. Это особенно нежелательно, если у пациента наблюдается не один порок, а несколько дефектов или осложнений.

Прогнозы относительно порока Эбштейна

В более взрослом возрасте аномалия Эбштейна имеет достаточно благоприятные прогнозы при своевременном лечении. Строгое соблюдение рекомендаций врача позволит без проблем дождаться нужного для вмешательства возраста. Исключения составляют экстренные ситуации, когда легочный ток чрезвычайно нарушен, и правый желудочек просто не справляется со своей функцией.

В остальном современная кардиология не только допускает минимальное вмешательство и сохранение тканей клапана, но и дает возможность на полноценную жизнь. Разумеется, потребуется регулярно проходить обследования и не нарушать запретов своего врача.

Наиболее критичной аномалия Эбштейна является у новорожденного младенца. Клапан может быть настолько ослаблен, а сердце настолько деформировано, что операция потребуется в первые дни его жизни. В противном случае нарушится не только легочный круг кровообращения, но и течение крови в общем кольце.

Нормальный легочный круг кровообращения

Важно отметить, что выживаемость без лечения едва достигает 50%, в то время как при операции на сердце тот же показатель составляет порядка 90%.

13
Комментариев пока нет, но Вы могли бы оставить его первым...
Оставить свой комментарий
Сообщение проверяются модераторами, поэтому будьте корректны

Новые статьи
Комментарии
18:16:52
35 532
Евгений

Здравствуйте,подскажите пожалуйста, как влияет мильдоний milgamma на общий ...

12:19:37
85
Марина Дмитриевна (кардиолог)

Здравствуйте, Влад. Стоимость препарата не определяет его эффективность. А ...

12:19:18
219
Марина Дмитриевна (кардиолог)

Здравствуйте, Эдуард. Вы можете посмотреть перечень организаций, с ...

12:18:39
5 687
Марина Дмитриевна (кардиолог)

Здравствуйте, Валера. У вас выраженная анемия (гемоглобин очень снижен). ...

    Полезные книги
    555
    Атеросклероз сосудов. Лучшие методы лечения
    13
    Ишемическая болезнь сердца
    2
    Стенокардия
    15
    Омолаживающая гимнастика для сердца и сосудов
    9
    Лечение сердца и сосудов в пожилом возрасте