Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

0

Автор статьи:
Марина Дмитриевна

2017.08.03

808

Лейкоциты

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это одна из редких патологий крови, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Этот состояние считается доброкачественным (оно не нарушает функции крови и не приводит к ухудшению здоровья) и заключается в морфологических изменениях одного из видов белых клеток крови — нейтрофилов.

Свое название данная патология получила в честь своего открывателя. Только в 1928 году голландскому врачу Карлу Пельгеру удалось полностью охарактеризовать нетипичные нейтрофилы. Через 4 года ученый Хьюэт доказал, что данная аномалия носит наследственный характер. Аномалии ядер нейтрофилов встречаются одинаково как у мужского, так и у женского пола. Частота такой патологии фиксируется только 1 раз на 1000-1500 человек.

Почему может проявляться?

Причины аномалии лейкоцитов точно не установлены. Ученым до сегодняшнего времени удалось выяснить только тот факт, что пельгеризация может передаваться по аутосомно-доминантному типу. Может появляться и у гетерозигот, и у гомозигот.

Гематологи выяснили, что основной причиной патогенеза становится нарушение процесса сегментации уже зрелых нейтрофилов. Так как эта патология передается по наследству, было установлено, что генетическая поломка происходит из-за изменения структуры гена, отвчающего за форму ядра. Наличие или отсутствие этой патологии легко проверить, если есть анализ крови обоих родителей.

Как проявляется?

Прежде чем изучать проявления нейтрофильного изменения крови, нужно понять, какую функцию несут эти клетки. Нейтрофилы относятся к лейкоцитам, тельцам крови, которые отвечают за поглощение патогенных бактерий. Как только в кровь попадают болезнетворные бактерии или другие возбудители, их сразу начинают атаковать нейтрофилы.

Важно! Нормой содержания сегментоядерных нейтрофилов в крови от 45 до 65% в лейкоцитарной формуле. Если говорить об абсолютном значении, то количество нейтрофилов может варьироваться от 2,0 до 5,5 Гига/литр.

Подобная аномалия лейкоцитов не имеет конкретных клинических выражений, потому что их функциональность не нарушается. Выявить пельгеровскую аномалию можно совершенно случайно, когда человек сдает анализ. Часто у людей, носителей такой патологии, показатели СОЭ и свертываемости остаются в норме. Люди с такой аномалией имеют такие же реакции на кровопотерю или инфекции.

Картина крови

Нейтрофильный лейкоцитоз в организме развивается из-за разных причин:

• инфекционные заболевания;
• гангрена;
• сепсис;
• перитонит;
• аллергии;
• инфаркт миокарда;
• кожные болезни;
• новообразования;
• длительные воспалительные процессы;
• гематологические заболевания;
• глистные инвазии.

Эти заболевания можно диагностировать на ранних стадиях, но важно, чтобы в этот момент была учтена пельгеровская аномалия, которая приводит к сдвигу лейкоцитарной формулы влево. При это может быть ошибочно поставлен неверный диагноз.

Вся суть этой аномалии заключается только в одном – зрелые клетки нейтрофилов могут развиваться под видом юных клеток с несегментированным ядром. Но при этом их зернистость и плотность хроматина как у нормальных зрелых клеток, что отличает их от миелоцитов.

Ядро аномальных нейтрофилов может быть:

• круглым;
• в виде овала или подковы;
• бобовидной или гантелеподобной формы;
• двудольчатым или трехдольчатым;
• в виде песочных часов;
• с перетяжкой посередине.

Как проходит диагностика?

Для определения пельгеровских аномалий проводят диагностику, которая основана на применении гематологических анализаторов. Кровь, которая поступает на анализ, проверяют на:

1. зрелость ядра;
2. процентное соотношение нейтрофилов;
3. состояние хроматина.

Чтобы анализ был точным, иногда приходиться брать анализ крови у родителей. Особенно это важно, когда родители имеют похожую формулу крови.

Кроме данной врожденной аномалии, гипосегментация нейтрофилов может возникать при следующих болезнях:

• болезнь Ходжина;
• микседема;
• грипп;
• красная волчанка;
• туберкулез;
• малярия;
• миелолейкоз.

Гипосегментация нейтрофилов возникает иногда и из-за приема лекарственных средств или химиотерапии. В отличие от врожденной аномалии это состояние со временем проходит.

Уместно ли проводить лечение?

Аномалия нейтрофилов не нуждается в лечении, потому что функциональность крови полностью сохраняется. Носителями пельгеровской аномалии могут быть совершенно здоровые люди.

Важно! Чтобы в будущем правильно диагностировать различные заболевания, уместно проводить анализ на пельгеровскую аномалию детям тех родителей, которые уже имеют указанную патологию.

Своевременная диагностика поможет поставить правильный диагноз и назначить нужное лечение.

Пельгеровскую аномалию считают первичным сигналом, который доказывает наличие нарушений гранулопоэза. Единицы врачей во всем мире утверждают, что данная аномалия может влиять на рост человека и вызывать деформацию костей. Научно это факт не подтверждался, поэтому говорить о таких изменениях нет смысла.

Еще:

На что указывает повышенное содержание нейтрофилов в крови у взрослых и детей? Что происходит в человеческом организме при пониженных показателях нейтрофилов? Каковы причины понижения сегментоядерных нейтрофилов на фоне повышенных лимфоцитов? Причины понижения нейтрофилов у ребенка, методы терапии и в чем заключается опасность отклонений от нормы?